Scleroderma

(NS7) – Scleroderma adalah sekelompok penyakit langka yang melibatkan pengerasan dan pengencangan kulit dan jaringan ikat. Pada beberapa orang, skleroderma hanya mempengaruhi kulit. Namun pada banyak orang, skleroderma juga merusak struktur di luar kulit, seperti pembuluh darah, organ dalam, dan saluran pencernaan (skleroderma sistemik).
Tanda dan gejala bervariasi, tergantung pada jenis skleroderma yang dimiliki.

Penyebab

Scleroderma merupakan hasil dari kelebihan produksi dan akumulasi kolagen dalam jaringan tubuh. Kolagen adalah jenis protein berserat yang membentuk jaringan ikat tubuh, termasuk kulit.

Dokter tidak tahu persis apa yang menyebabkan produksi kolagen abnormal dimulai, tetapi sistem kekebalan tubuh dinilai berperan.

Kemungkinan besar, skleroderma disebabkan oleh beberapa kombinasi faktor seperti:

Genetika, orang yang memiliki variasi gen tertentu lebih mungkin terkena scleroderma
Pemicu lingkungan, gejala skleroderma dapat dipicu oleh paparan virus dan obat-obatan tertentu
Masalah sistem kekebalan tubuh, melansir Mayo Clinic, scleroderma diyakini sebagai penyakit autoimun.

Gejala

Menurut NHS, terdapat ada dua jenis utama skleroderma:

Scleroderma lokal, hanya mempengaruhi kulit

Sklerosis sistemik, dapat mempengaruhi sirkulasi darah dan organ dalam serta kulit.

Tanda dan gejala skleroderma bervariasi, tergantung pada bagian tubuh mana yang terkena, seperti:

Kulit, biasanya mengalami pengerasan dan pengencangan bercak kulit
Jari tangan atau kaki, berupa penyakit
Raynaud Kerongkongan, bisa mengalami mulas atau kesulitan menelan
Usus, dapat mengalami kram, kembung, diare atau sembelit, dan masalah penyerapan nutrisi
Jantung, paru-paru atau ginjal, memengaruhi fungsi jantung, paru-paru atau ginjal dalam berbagai derajat keparahan.

Diagnosis

Karena skleroderma dapat terjadi dalam berbagai bentuk dan memengaruhi begitu banyak area tubuh yang berbeda, maka diagnosisnya menjadi sulit.

Setelah pemeriksaan fisik menyeluruh, dokter dapat menyarankan tes darah untuk memeriksa peningkatan kadar antibodi tertentu yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh. Dokter juga dapat mengambil sampel kecil dari kulit yang terkena sehingga dapat diperiksa di laboratorium.

Tes darah dan tes pencitraan atau fungsi organ lainnya bisa diperlukan untuk membantu mendiagnosis adanya pengaruh pada sistem pencernaan, jantung, atau paru-paru.

Perawatan

Tidak ada pengobatan pasti untuk skleroderma. Tujuan pengobatan hanya untuk meredakan gejala, mencegah kondisi semakin parah, mendeteksi, dan mengobati komplikasi.

Perawatan umum meliputi:

Obat untuk meningkatkan sirkulasi
Obat-obatan yang mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh dan memperlambat perkembangan kondisi
Steroid untuk meredakan masalah sendi dan otot
Melembabkan area kulit yang terkena untuk membantu menjaganya tetap kenyal dan menghilangkan rasa gatal
Berbagai obat untuk mengontrol gejala lain, seperti nyeri, mulas dan tekanan darah tinggi.

Jika gejala parah, pembedahan dapat diperlukan. Operasi atau pembedahan berupa pengangkatan benjolan keras di bawah kulit dan melonggarkan otot yang tegang.

Komplikasi

Komplikasi scleroderma berkisar dari ringan hingga parah dan dapat memengaruhi:

Ujung jari, secara permanen merusak jaringan di ujung jari, menyebabkan lubang atau luka pada kulit. Jaringan di ujung jari bisa mati dan memerlukan amputasi
Paru-paru, jaringan parut pada jaringan paru-paru dapat mengakibatkan penurunan fungsi paru-paru, yang dapat memengaruhi kemampuan bernapas
Ginjal, dapat mengembangkan tekanan darah tinggi dan peningkatan kadar protein dalam urin. Efek yang lebih serius dari komplikasi ginjal adalah krisis ginjal
Jantung, jaringan parut pada jantung meningkatkan risiko detak jantung abnormal, gagal jantung kongestif, dan dapat menyebabkan peradangan pada kantung membran yang mengelilingi jantung
Kerusakan gigi
Sistem pencernaan, menyebabkan mulas, kesulitan menelan, serangan kram, kembung, dan sembelit atau diare
Fungsi seksual, pria dapat mengalami disfungsi ereksi, sementara wanita dapat mengurangi lubrikasi seksual dan menyempitkan lubang vagina.

Pencegahan

Meskipun tidak ada pedoman pencegahan khusus untuk skleroderma, tips berikut ini dapat membantu mengurangi risikonya.